源 /由Unsplash |可能会套新的Sohu Health | WU Shinan编辑| Yuan Yue在拔牙后血液继续流动，膝盖的血肿很难在秋天后很难解决，甚至体内的瘀伤也无法解释……看似偶然的出血症状是血友病患者的阳光描述。结果，他们也被称为“玻璃男子”。凝血因素的先天性缺乏不仅使其身体虚弱，而且使它们从诊断到治疗的每一步都湿滑。 “对中国血友病患者的治疗和疾病负担模型的研究”表明，对血友病患者的一般诊断和治疗不好。近58.01％的患者经历了诊断延迟，最大延迟诊断性延迟了十年。此外，约有69.98％的患者经历了延迟治疗，平均治疗延迟了6.09年。虽然诊断和TRE的双重阈值ATMENT已成功越过，大多数患者仍然很难达到治疗标准。预防性凝血因子替代治疗的范围较低且自我管理能力不足，在准确性和获取方面，诊断和治疗系统的差距很深。在血友病患者中，这三种罕见疾病的“最终需求”尤其紧迫。当然，他们面临的不仅仅是这些困难。南科医科大学南部医院血液学系Sun Jing教授被指向临床实践照明，即血友病的治疗早已超过一个部门的范围。只有通过开发涵盖成人中儿童的整个生活护理系统，血液融合，骨科和其他学科才能破坏无形的医疗障碍，以及“综合管理”和“综合护理”才能实现。这36岁的致命流血和迟来的诊断Weiming是一名患有严重的血友病A的患者。在他的记忆中，他的身体在他的童年时代经常“蓝色和紫色”，脚受伤和肿胀。当他不舒服时，他会在家里休息，然后学习。她的生活似乎与其他孩子没有什么不同。这些症状与普通人不同，不能在正确的时间原因上教授。 “血友病分为温和，katamtaman且严重，大约一半的严重患者。他们平均每年2-5次，每年2-5次出血，并且可以伴随着急性和剧烈的疼痛。” Sun Jing一生都可以解释出70％至80％的血友病患者在关节中发生的活动可能是散步，而这是Sunny and Sunny Sunny Sunny Sunny sunny the Sunny Sunny the Sunny the Sunny the Sunny the Sun的活动。在主要区域的弯道出血 - 如果不及时治疗颅内和消化道出血的严重出血，它将直接威胁生命。在毫无疑问的地区沼泽因素不足，患者不会及时防止出血，他们的生命希望比普通人短得多。扩展全文
14岁那年，韦米丁（Weiming）遭受了严重的胃肠道出血，贫血，头晕和住院治疗。幸运的是，出血停止了。但是他仍然不知道为什么他的身体流血总是无法想象的。
照片描述 / Weiming的膝盖经常因反复出血而受伤
十年后，在24岁时，他在问题和反复的脚痛和脚肿胀中，再次死亡。 Sa Orathis，胃大小的血肿破裂，他进入了重症监护病房（ICU）。醒来后，那是第八天。
目前，他终于被诊断出患有血友病。 “天空倒塌了，这是蓝色的螺栓。” Weiming仅在接受审查时描述了他的意志。像许多罕见疾病的患者一样，他不明白为什么这种类型的事情会下降。但事实是Ine可行。经过短暂的衰变，韦姆逐渐平静下来，并开始处理整个疾病，例如解决难题。
“那时，我不知道是什么血友病，所以我没有去这方面。”韦林说，多年来，他和他的家人一直离开去看一位具有正确症状的医生。他们认为这种疾病是类风湿关节炎，因此他们去了手术和骨科部门。血肿得到了完全治疗，因此他们并没有真正考虑。
实际上，血友病的诊断并不复杂。 “如果患者有反复出血的症状，例如连续术中出血。”太阳王说。
但是，简单的诊断方法并不能阻止十多年来Weim诊断的延迟。问题关键是公众严重缺乏血友病意识。 “当时，看到血友病的专家很少，非专家是陌生的智慧H疾病使无数的患者在错误的治疗途径上越来越多，并且预防治疗是不可能谈论的。” Sun Jing说。
无尽的针头和MamaCost成本
从诊断出血友病的那一刻起，就开始使用针头。 “
照片描述 / Weiming和他的妻子一起安排了药
根据Sun Jing的说法，最常见的血友病治疗方法是替代治疗方法，即外源性增加体内失去的凝血因子。根据治疗的目的，它分为按需治疗和预防治疗。
其中，按需治疗是指出血后给予的替代治疗方法，实现了及时缓解疾病的目的，并阻止了严重出血的进一步发展。但是，按需治疗不会阻止患者复发性出血和关节伤口和关节伤害。标准化tREATMENT是指定期提供的定期替代治疗，以抵抗出血，这可以确保患者长期保持一定程度的血浆凝血因子，从而降低严重出血和残疾的速度。但是，缺乏这种处理很重。患者需要每周进行2-3个预防和足够的剂量凝血因子注射，每年静脉注射超过100次。
“我记得当时我在ICU中有100个凝血因子VIII，而我在早晨和晚上得到了一个，这是您自费的。更困难的是，很难获得药物来源，当时凝血因子的供应很紧，当时的凝结因子几乎可用。” Weiming仍然记得很多年前的治疗场景。
诊断后的12年，由于经济因素，Weiming Ay只能患有难以忍受的出血和疾病。凝血因子ARE仅及时补充。命运似乎总是想向关恩询问问题。药物引起的抑制剂问题加剧了他的治疗。最初，每年需要几次注射凝血因子，但是由于抗体的出现，昂贵的凝结因子VII需要经常用于治疗。在流行病期间，另一种胃肠道出血使他陷入了生与死的边缘。血液交换以血液的无助转移突出了血友病治疗的破坏。
尽管现在使用免疫诱导的耐受性疗法（ITI）来减少抑制剂，但仍需要在每次三赛的情况下注入15个凝结因素，这仍然是拖拉河的拔河。抑制剂去除该药物的费用为您自费一百万，无疑是普通患者无法实现的奢侈品。
照片描述 /接收注射的Weiming
“长期遵守H的治疗太阳饰指出，一方面，静脉内凝血因素的程序带来了许多限制，如果患者服用了药物，则无法进入；另一方面，这是一个成本问题。另一方面，这是一个成本问题。尽管该国的医疗保险继续对罕见的疾病进行保护，例如，许多领域的疾病，包括血液疗法的疾病，以及释放的疾病，以及释放的疾病，既释放了疾病，又释放了治疗疾病。市场，成本是患者使用药物的最大考虑因素。
值得注意的是，在过去的五年中，血友病治疗药物的领域已被带给许多创新。根据Sun Jing的说法，已在美国批准了一种创新的非因素药物，并有望在2025年底之前在中国批准。这种新药可以皮下注射，并以1-2个月的毒品差距注入。至少需要6种药物D每年的D可能会使凝血因子水平增加10％甚至20％，并将一名严重的患者接近轻度状态。这对患者是一个很大的好处。
Weiming还期望该药物注射会尽快进入市场，因此他的注射量更少，疼痛较少。
全面的管理和小心的Jawnga护理
尽管凝结因子的替代疗法是血友病的主要疗法，但不能估计全面的多学科管理和合作的重要性，也可以被认为是“血友病治疗的一半”。
从Jing的角度来看，血友病患者需要个人治疗和准确的诊断。因为每个患者的关节出血与药物代谢速度不同。尽管标准剂量是根据重量计算的，但实际有效性仍然因人身异常而异，因此医生应该能够根据数量来调整药物的数量活动。这些判断需要医生的指南和自我理解的技能。同时，目标意味着超声，成像和血液测试以及KFAMILY环境和心理状态评估，以产生全面的疾病管理系统。
其次，当血友病患者遇到无形的医疗障碍时，应该有一种跨部门合作机制来帮助他们解决实际问题。 “许多血友病的儿童在到达青年或成年后都需要从儿童转移到成年人。我们需要与此过程建立良好的联系。有些患者还需要捡起牙齿，包皮环切术等。太阳强调血友病治疗不是特定的医生。生命周期。
该死的人也是一个关心。阳光表明，血友病患者可以在允许其病情时进行低影响的运动，例如游泳和骑自行车，并补充了适当的凝血因子以enhaNCE肌肉力量并显着提高关节功能。如果不能以足够数量的方式使用凝血因子，则家庭保护应该是复杂的，例如用抗碰撞气泡包裹家具，避免小食物和禁止抗凝药物（例如阿司匹林）。同时，患者及其家人所承受的长期心理压力不能忽视，并且应同时将心理护理包括在日常护理中。回到Sohu看看更多
